זמן קריאה: 8 דקות

מבוא: סיסטיק פיברוזיס מה זה?

סיסטיק פיברוזיס (Cystic Fibrosis – CF) היא מחלה גנטית רב-מערכתית, כרונית ופרוגרסיבית, הנגרמת כתוצאה ממוטציות בגן הנקרא CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator). גן זה אחראי על ייצור חלבון המווסת את מעבר המלח (נתרן כלורי) והמים דרך קרומי התאים באיברים שונים בגוף. כאשר חלבון ה-CFTR פגום או חסר, נוצרת הפרעה במאזן המלחים והנוזלים, המובילה להיווצרות ריר סמיך ודביק החוסם צינורות ומעברים, בעיקר בריאות, בלבלב, במערכת העיכול ובמערכת הרבייה. הבנת סיסטיק פיברוזיס מה זה חיונית להתמודדות עם השלכותיה המורכבות.

סוגים, תסמינים וסיבות

הסיבה לסיסטיק פיברוזיס היא גנטית לחלוטין. המחלה הינה אוטוזומלית רצסיבית, כלומר, על מנת שהמחלה תתבטא, על הילד לרשת שני עותקים פגומים של גן ה-CFTR – עותק אחד מכל הורה. הורים שהם נשאים של גן פגום אחד (מצב של סיסטיק פיברוזיס נשאות) הם בדרך כלל בריאים ואינם מראים תסמיני מחלה. קיימות למעלה מ-2,000 מוטציות שונות בגן CFTR, והן מסווגות למספר קבוצות (Classes) בהתאם לאופן בו הן משפיעות על ייצור החלבון או על תפקודו. סוג המוטציה יכול להשפיע על חומרת המחלה ועל סיסטיק פיברוזיס תסמינים ספציפיים.

סיסטיק פיברוזיס תסמינים הם מגוונים ויכולים להשתנות מאדם לאדם ואף באותו אדם לאורך זמן.

סיסטיק פיברוזיס תסמינים ילדים וב סיסטיק פיברוזיס תינוקות יכולים לכלול:

• מקוניום אילאוס (חסימת מעיים בילוד הנגרמת מהצואה הראשונה הסמיכה).
• אי עלייה מספקת במשקל וגדילה איטית (Failure to Thrive) למרות תיאבון טוב.
• שיעול כרוני וטורדני, לעיתים עם ליחה מרובה.
• זיהומים ריאתיים חוזרים ונשנים (דלקות ריאה, ברונכיטיס).
• צפצופים בנשימה.
• עור מלוח מאוד (אחד הסימנים המובהקים).
• צואה שומנית, בהירה ובעלת ריח רע (סטאטוריאה) עקב תפקוד לקוי של הלבלב.
• התבלטות של קצות האצבעות והציפורניים (Clubbing).

בסיסטיק פיברוזיס בגיל מבוגר, התסמינים יכולים להיות המשך של תסמיני הילדות, או שיופיעו תסמינים חדשים כגון:

• ירידה מתמשכת בתפקודי הריאות.
• סינוסיטיס כרונית ופוליפים באף.
• דלקת לבלב (פנקראטיטיס).
• סוכרת תלוית CF (CFRD – Cystic Fibrosis Related Diabetes).
• מחלת כבד, כולל שחמת הכבד.
• בעיות פריון, בעיקר אצל גברים (חסר מולד של צינורות הזרע).
• אוסטאופורוזיס.

אבחון

סיסטיק פיברוזיס אבחון מתבצע לרוב בשלבים מוקדמים, לעיתים כבר במסגרת בדיקות סקר ילודים. בישראל, בדיקת סקר לילודים לאיתור CF כלולה בסל הבריאות ומתבצעת באמצעות דגימת דם מעקב התינוק בימים הראשונים לחייו.

האבחון יכול לכלול מספר בדיקות:

1. בדיקת סקר בילודים (IRT – Immunoreactive Trypsinogen): רמות גבוהות של טריפסינוגן בדם עשויות להצביע על CF, אך דורשות בדיקות אימות נוספות.
2. מבחן זיעה: זוהי בדיקת האבחון העיקרית והאמינה ביותר. הבדיקה מודדת את ריכוז הכלוריד בזיעה. ריכוז גבוה של כלוריד אופייני ל-CF.
3. סיסטיק פיברוזיס בדיקות גנטיות: בדיקות דם לאיתור מוטציות ספציפיות בגן CFTR. בדיקות אלו מאשרות את האבחנה, יכולות לסייע בזיהוי סוג המוטציה הספציפי וחשובות לייעוץ גנטי למשפחה ולצורך סיסטיק פיברוזיס נשאות.

בדיקות – ערכים בטבלה

מבחן הזיעה הוא כלי מרכזי בסיסטיק פיברוזיס אבחון. להלן טבלה המציגה את ערכי הכלוריד בזיעה המשמשים לאבחון:

בדיקה	ערך תקין (מילימול/ליטר)	גבולי/לא חד משמעי (מילימול/ליטר)	אבחנתי לסיסטיק פיברוזיס (מילימול/ליטר)
מבחן זיעה (כלוריד) – עד גיל 6 חודשים	≤ 29	30-59	≥ 60
מבחן זיעה (כלוריד) – מעל גיל 6 חודשים	≤ 39	40-59	≥ 60

ערכים גבוליים דורשים לרוב חזרה על הבדיקה או ביצוע סיסטיק פיברוזיס בדיקות גנטיות נוספות.

סיסטיק פיברוזיס טיפול קונבנציונלי

הסיסטיק פיברוזיס טיפול הוא רב-תחומי ומטרתו לשפר את איכות החיים, להאט את התקדמות המחלה ולמנוע סיבוכים. הטיפול כולל:

• פיזיותרפיה נשימתית: טכניקות לניקוי דרכי האוויר מהריר הסמיך, כגון ניקוז תנוחתי, כפיפות חזה, שימוש במכשירים כמו Flutter או אפוד רטט (Vest). פעולות אלו חיוניות למניעת זיהומים ושמירה על תפקודי הריאות.
• תרופות:
  • אנטיביוטיקה: לטיפול ומניעת זיהומים ריאתיים, ניתנת בשאיפה, דרך הפה או תוך-ורידית.
  • מרחיבי סמפונות (ברונכודילטורים): להרחבת דרכי האוויר ולהקלה על הנשימה.
  • מפרקי ריר (מוקוליטים): כמו דורנאז אלפא (Pulmozyme), המסייעים לדלל את הריר ולהקל על סילוקו.
  • תרופות אנטי-דלקתיות: כמו איבופרופן במינון גבוה או אזיתרומיצין, להפחתת הדלקת בדרכי האוויר.
  • מודולטורים של CFTR: פריצת דרך משמעותית בסיסטיק פיברוזיס טיפול. אלו תרופות הפועלות ישירות על חלבון ה-CFTR הפגום. קיימים סוגים שונים של מודולטורים המותאמים למוטציות ספציפיות (למשל, Ivacaftor, Lumacaftor/Ivacaftor, Tezacaftor/Ivacaftor, Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor). תרופות אלו יכולות לשפר משמעותית את תפקודי הריאות, התזונה ואיכות החיים.
• טיפול תזונתי: ראה סעיף סיסטיק פיברוזיס תזונה.
• טיפול בסוכרת הקשורה ל-CF (CFRD): לרוב באמצעות אינסולין.
• השתלת ריאות: במקרים של מחלת ריאות סופנית, השתלת ריאות עשויה להיות אופציה טיפולית.

סיסטיק פיברוזיס תזונה

סיסטיק פיברוזיס תזונה היא אבן יסוד בניהול המחלה. בשל אי-ספיקת לבלב והפרעות בספיגת שומנים, חלבונים וויטמינים, חולי CF זקוקים לתזונה עתירת קלוריות (עד 150%-200% מהמומלץ לבני גילם), עתירת שומן ועשירה בחלבון.

המלצות תזונתיות עיקריות כוללות:

• אנזימי לבלב (PERT – Pancreatic Enzyme Replacement Therapy): יש ליטול עם כל ארוחה או חטיף המכילים שומן או חלבון, כדי לסייע בעיכול ובספיגה.
• תוספי ויטמינים: בעיקר ויטמינים מסיסי שומן (A, D, E, K) במינונים גבוהים, וכן ויטמין B12.
• תוספת מלח (נתרן כלוריד): במיוחד במזג אוויר חם או בעת פעילות גופנית, עקב איבוד מלח רב בזיעה.
• תמיכה תזונתית: לעיתים יש צורך בהזנה באמצעות צינורית (זונדה או PEG) כדי להבטיח צריכה קלורית מספקת, בעיקר במצבים של אי-שגשוג או ירידה במשקל.

מידע והדרכה בנושא סיסטיק פיברוזיס תזונה ניתנים על ידי דיאטנים המתמחים ב-CF, ולעיתים מועברים גם באמצעות סיסטיק פיברוזיס מצגת חינוכית למטופלים ובני משפחותיהם.

טיפולים טבעיים (משלימים)

חשוב להדגיש כי טיפולים טבעיים אינם מהווים תחליף לסיסטיק פיברוזיס טיפול הקונבנציונלי, אלא יכולים לשמש כטיפול משלים ותומך, ותמיד יש להתייעץ עם הצוות הרפואי המטפל לפני השימוש בהם.

טיפולים משלימים שעשויים להיבחן כוללים:

• טכניקות הרפיה ונשימה: כמו יוגה או מדיטציה, שעשויות לסייע בהפחתת מתח ושיפור איכות הנשימה, כהשלמה לפיזיותרפיה הנשימתית.
• צמחי מרפא מסוימים: ישנם צמחי מרפא בעלי תכונות אנטי-דלקתיות או מכייחות (כגון טימין, שורש ליקוריץ), אך יעילותם ובטיחותם ב-CF אינה מוכחת מדעית באופן מבוסס, ויש להיזהר מאינטראקציות עם תרופות.
• פעילות גופנית סדירה: מומלצת מאוד לשיפור תפקודי הריאות, חיזוק השרירים ושיפור איכות החיים הכללית.

סיסטיק פיברוזיס תוחלת חיים

סיסטיק פיברוזיס תוחלת חיים השתפרה באופן דרמטי בעשורים האחרונים הודות להתקדמות משמעותית בסיסטיק פיברוזיס אבחון המוקדם, בסיסטיק פיברוזיס טיפול ובהבנת המחלה. בעוד שבעבר ילדים עם CF לא שרדו לרוב מעבר לגיל הילדות, כיום רבים מהחולים מגיעים לבגרות, וחציון תוחלת החיים במדינות מפותחות עומד על מעל 50 שנים, עם מגמת עלייה מתמדת. תוחלת החיים משתנה בין חולים ותלויה בגורמים רבים, כולל סוג המוטציה, חומרת המחלה, היענות לטיפול ונוכחות סיבוכים.

סיסטיק פיברוזיס בתינוקות

כאמור, סיסטיק פיברוזיס בתינוקות מאובחן לעיתים קרובות באמצעות בדיקות סקר ילודים. גילוי מוקדם מאפשר התחלה מהירה של סיסטיק פיברוזיס טיפול מונע, כולל התאמת סיסטיק פיברוזיס תזונה, מתן אנזימי לבלב, תוספי ויטמינים והתחלת פיזיותרפיה נשימתית. הטיפול המוקדם חיוני למניעת נזק ריאתי בלתי הפיך, הבטחת גדילה והתפתחות תקינות ככל האפשר ושיפור הפרוגנוזה לטווח ארוך. מעקב צמוד במרפאת CF ייעודית הוא קריטי עבור סיסטיק פיברוזיס תינוקות.

סיסטיק פיברוזיס נשאות

סיסטיק פיברוזיס נשאות מתארת מצב בו אדם נושא עותק אחד פגום של גן ה-CFTR ועותק אחד תקין. נשאים הם בדרך כלל בריאים לחלוטין ואינם מפתחים את מחלת הסיסטיק פיברוזיס. עם זאת, אם שני הורים הם נשאים, קיים סיכון של 25% בכל הריון ללידת ילד עם CF, סיכון של 50% ללידת ילד נשא, וסיכוי של 25% ללידת ילד שאינו חולה ואינו נשא. סיסטיק פיברוזיס בדיקות גנטיות לזיהוי סיסטיק פיברוזיס נשאות מוצעות לאוכלוסיות בסיכון ולזוגות המתכננים הריון, כחלק מייעוץ גנטי.

סיסטיק פיברוזיס ביטוח לאומי

חולי סיסטיק פיברוזיס בישראל זכאים לזכויות והטבות שונות מהמוסד לביטוח לאומי, בהתאם לחומרת מחלתם והשפעתה על התפקוד היומיומי. זכויות אלו עשויות לכלול קצבת נכות כללית, קצבת ילד נכה, גמלת ניידות (במקרים מסוימים), וסיוע במימון טיפולים ומכשירים רפואיים. מידע מפורט ועדכני לגבי סיסטיק פיברוזיס ביטוח לאומי ניתן לקבל ישירות מהמוסד לביטוח לאומי או מעובדים סוציאליים במרכזי ה-CF. חשוב למצות את הזכויות הללו, שיכולות להקל משמעותית על ההתמודדות עם המחלה.

מחקרים בתחום

המחקר בתחום הסיסטיק פיברוזיס הוא דינמי ומתפתח כל העת, עם דגש על פיתוח טיפולים חדשניים, כולל ריפוי גני. להלן טבלה המסכמת מספר כיווני מחקר מרכזיים:

תחום המחקר	ממצאים עיקריים ותיאור (מתורגם לעברית)
טיפולים מבוססי mRNA	מחקרים בוחנים את הפוטנציאל של החדרת mRNA (רנ"א שליח) תקין לתאי הריאה, כדי לאפשר להם לייצר חלבון CFTR מתפקד. גישה זו עשויה להתאים למגוון רחב של מוטציות. מחקרים מוקדמים בבעלי חיים ובשלבים קליניים ראשוניים מראים תוצאות מבטיחות מבחינת שיפור תפקוד החלבון.
פאג' תרפיה (Bacteriophage therapy)	שימוש בוירוסים טבעיים (פאג'ים) התוקפים באופן ספציפי חיידקים, כחלופה או כטיפול משלים לאנטיביוטיקה בזיהומים ריאתיים עמידים, האופייניים לחולי סיסטיק פיברוזיס. מחקרים קליניים ומקרי מבחן הראו הצלחה בטיפול בזיהומים קשים, אך נדרש מחקר נוסף להרחבת השימוש.
התקדמות במודולטורים של CFTR	פיתוח מתמשך של מודולטורים חדשים ויעילים יותר, כולל שילובים המיועדים למוטציות נדירות יותר של גן ה-CFTR. כמו כן, מתקיימים מחקרים להרחבת השימוש במודולטורים הקיימים לקבוצות גיל צעירות יותר, כולל סיסטיק פיברוזיס תינוקות, במטרה למנוע נזק ריאתי מוקדם.
מיקרוביום המעי והריאות	מחקרים מעמיקים את ההבנה לגבי הרכב אוכלוסיות החיידקים (מיקרוביום) במערכת העיכול ובדרכי הנשימה של חולי סיסטיק פיברוזיס, והשפעתן על מהלך המחלה, דלקתיות ותגובה לטיפולים. נבחנות אפשרויות להתערבויות מבוססות מיקרוביום, כגון פרוביוטיקה או השתלות צואה.
טכנולוגיות לעריכת גנים (Gene editing)	גישות כמו CRISPR-Cas9 נחקרות במודלים פרה-קליניים כאפשרות עתידית לתיקון קבוע של הגן הפגום CFTR בתאי המטרה. טכנולוגיה זו טומנת בחובה פוטנציאל לריפוי המחלה, אך עומדים בפניה אתגרים משמעותיים הקשורים ליעילות ההגעה לתאים, בטיחות ומניעת השפעות לא רצויות.
טיפול אנטי-דלקתי ושיקום דרכי האוויר	פיתוח תרופות חדשות המכוונות להפחתת התגובה הדלקתית הכרונית והנזק המבני בדרכי האוויר של חולי CF, מעבר לטיפול בזיהומים. זה כולל חומרים המשפרים את פינוי הריר ומעודדים תיקון רקמות.

סיסטיק פיברוזיס ופיברומיאלגיה

הקשר הישיר בין סיסטיק פיברוזיס לפיברומיאלגיה אינו מבוסס היטב בספרות המדעית כשתי מחלות הקשורות זו לזו באופן פתופיזיולוגי ישיר. פיברומיאלגיה היא תסמונת המאופיינת בכאב כרוני מפושט, עייפות, הפרעות שינה ורגישות מוגברת בנקודות ספציפיות בגוף.

עם זאת, ניתן לשער קשרים עקיפים או גורמים משותפים פוטנציאליים:

1. כאב כרוני: חולי סיסטיק פיברוזיס, במיוחד סיסטיק פיברוזיס בגיל מבוגר, עשויים לסבול מכאבים כרוניים הקשורים למחלת הריאות (כאבי חזה, כאבים הקשורים לשיעול מאומץ), בעיות במערכת העיכול (כאבי בטן, דלקת לבלב), או בעיות שלד-שריר (כגון אוסטאופורוזיס וכאבי פרקים). כאב כרוני הוא מאפיין מרכזי גם של פיברומיאלגיה. ייתכן כי נטל הכאב הכרוני ב-CF יכול להגביר את הסיכון לפתח תסמינים דמויי פיברומיאלגיה או להחמיר פיברומיאלגיה קיימת.
2. דלקת כרונית: סיסטיק פיברוזיס מאופיינת בדלקת כרונית, בעיקר בריאות. מחקרים מצביעים על כך שגם בפיברומיאלגיה עשויים להיות מעורבים תהליכים דלקתיים, אם כי מנגנוניהם שונים. דלקת מערכתית כרונית יכולה לתרום לתסמיני עייפות וכאב בשתי המחלות.
3. עייפות ואיכות חיים ירודה: עייפות היא תסמין משמעותי הן ב-CF (עקב המאמץ הנשימתי, זיהומים כרוניים, תת-תזונה) והן בפיברומיאלגיה. נטל המחלה הכרונית, הטיפולים התכופים וההשפעה על חיי היומיום יכולים להוביל לסטרס, חרדה ודיכאון, אשר ידועים כמחמירים תסמיני פיברומיאלגיה.
4. חפיפה בתסמינים מסוימים: תסמינים כמו הפרעות שינה, קשיי ריכוז ("ערפל מוחי") וכאבי ראש יכולים להופיע בשתי האוכלוסיות, מה שיכול להקשות על אבחנה מבדלת או להצביע על סבל משותף.

נכון להיום, אין עדויות חזקות לכך שסיסטיק פיברוזיס גורם ישירות לפיברומיאלגיה או להיפך, או שהוא מזיק באופן ספציפי לחולי פיברומיאלגיה מעבר לנטל הכללי של מחלה כרונית נוספת. חולה סיסטיק פיברוזיס שיאובחן גם עם פיברומיאלגיה יזדקק לגישה טיפולית מותאמת אישית המתייחסת לשתי המחלות, תוך התחשבות באינטראקציות אפשריות בין טיפולים ובהשפעה המצטברת של התסמינים על איכות החיים.

שאלות ותשובות נפוצות

שאלה	תשובה
סיסטיק פיברוזיס מה זה בדיוק?	סיסטיק פיברוזיס היא מחלה גנטית תורשתית המשפיעה בעיקר על מערכות הנשימה והעיכול, ונגרמת מפגם בגן CFTR המוביל לייצור ריר סמיך ודביק החוסם צינורות ואיברים.
האם סיסטיק פיברוזיס מדבק?	לא, סיסטיק פיברוזיס היא מחלה גנטית ואינה מדבקת מאדם לאדם כמו שפעת. עם זאת, חולי CF רגישים יותר לזיהומים ריאתיים, וחלק מהחיידקים הגורמים לזיהומים אלו יכולים לעבור בין חולי CF, ולכן ישנן הנחיות למניעת הדבקה צולבת.
כיצד מתבצע סיסטיק פיברוזיס אבחון?	הסיסטיק פיברוזיס אבחון כולל לרוב בדיקת סקר בילודים (IRT), מבחן זיעה למדידת רמות כלוריד (הנחשב לבדיקת הזהב), וסיסטיק פיברוזיס בדיקות גנטיות לזיהוי מוטציות ספציפיות בגן CFTR.
מהי סיסטיק פיברוזיס תוחלת חיים כיום?	סיסטיק פיברוזיס תוחלת חיים השתפרה משמעותית בעשורים האחרונים בזכות התקדמות בסיסטיק פיברוזיס טיפול, וכיום חציון תוחלת החיים במדינות מפותחות עולה על 50 שנים, וממשיך לעלות. עם זאת, היא עדיין נמוכה יותר מאשר באוכלוסייה הכללית ותלויה בגורמים רבים.
האם יש סיסטיק פיברוזיס טיפול המרפא את המחלה?	נכון להיום, אין ריפוי מלא לסיסטיק פיברוזיס. הטיפולים הקיימים, כולל מודולטורים של CFTR, מתמקדים בניהול סיסטיק פיברוזיס תסמינים, שיפור איכות החיים והארכת סיסטיק פיברוזיס תוחלת חיים. מחקרים רבים מתמקדים בפיתוח טיפולים גנטיים שעשויים להוביל לריפוי בעתיד.
מה חשיבות סיסטיק פיברוזיס תזונה?	סיסטיק פיברוזיס תזונה היא קריטית. חולים זקוקים לתזונה עתירת קלוריות, שומן וחלבון, ותוספי אנזימי לבלב וויטמינים מסיסי שומן (A,D,E,K) כדי להתמודד עם בעיות ספיגה ודרישות אנרגטיות מוגברות עקב המחלה והזיהומים. מצב תזונתי טוב קשור ישירות לתפקודי ריאות טובים יותר.
מה קורה במצב של סיסטיק פיברוזיס נשאות?	אדם שהוא נשא של סיסטיק פיברוזיס (יש לו עותק אחד פגום של גן CFTR ועותק אחד תקין) הוא בדרך כלל בריא ולא יפתח את המחלה, אך הוא יכול להעביר את הגן הפגום לצאצאיו. אם שני ההורים נשאים, יש סיכון של 25% ללידת ילד עם CF בכל הריון.
האם יש הבדל בסיסטיק פיברוזיס תסמינים ילדים לעומת סיסטיק פיברוזיס בגיל מבוגר?	כן. בסיסטיק פיברוזיס תינוקות ובילדים (סיסטיק פיברוזיס תסמינים ילדים), התסמינים השכיחים כוללים חסימת מעיים בלידה (מקוניום אילאוס), אי עלייה במשקל, שיעול כרוני וזיהומים ריאתיים תכופים. בסיסטיק פיברוזיס בגיל מבוגר, בנוסף לתסמיני הריאות והעיכול, יכולים להופיע גם סיבוכים כמו סוכרת (CFRD), מחלות כבד, דלדול עצם (אוסטאופורוזיס) ובעיות פריון.
האם ניתן למנוע סיסטיק פיברוזיס?	מכיוון שסיסטיק פיברוזיס היא מחלה גנטית, לא ניתן למנוע את הופעתה אם הילד ירש את שני העותקים הפגומים של הגן. עם זאת, ייעוץ גנטי ובדיקות סקר לסיסטיק פיברוזיס נשאות יכולים לסייע לזוגות להבין את הסיכון ולהיערך בהתאם, כולל אפשרויות כמו אבחון טרום לידתי או אבחון גנטי טרום השרשה (PGD) במסגרת טיפולי הפריה חוץ גופית.

סיכום

סיסטיק פיברוזיס היא מחלה גנטית מורכבת, המשפיעה על מערכות רבות בגוף ודורשת ניהול רפואי אינטנסיבי ורב-תחומי לאורך כל החיים. למרות האתגרים הרבים, חלה התקדמות אדירה בהבנת המחלה, בסיסטיק פיברוזיס אבחון המוקדם ובפיתוח סיסטיק פיברוזיס טיפול יעיל. טיפולים חדשניים, ובראשם מודולטורים של CFTR, שינו באופן דרמטי את מהלך המחלה והובילו לעלייה משמעותית בסיסטיק פיברוזיס תוחלת חיים ובאיכות חייהם של החולים. תשומת לב מרכזית ניתנת לניהול סיסטיק פיברוזיס תזונה, לטיפול בזיהומים ריאתיים ולמניעת סיבוכים. המחקר בתחום ממשיך להתפתח בקצב מהיר, עם תקווה לפיתוח טיפולים מתקדמים עוד יותר ואולי אף ריפוי בעתיד. חשוב להמשיך ולהעלות את המודעות למחלה, לתמוך בחולים ובמשפחותיהם, ולהבטיח גישה לטיפול מיטבי ולזכויות סוציאליות, כגון אלו הניתנות דרך סיסטיק פיברוזיס ביטוח לאומי. הצגת מידע עדכני, לעיתים באמצעות סיסטיק פיברוזיס מצגת והדרכות, חיונית להתמודדות מושכלת עם המחלה.